睪丸女性化綜合征作為睪丸異常的一種疾病,一般是指有睪丸,但體型與外生殖器都表現為女性一種先天性生殖畸形,睪丸女性化綜合征患者一般都系要及時進行手術矯正,以利于患者的生長發(fā)育,對患者的心理影響也相對較小。
睪丸女性化綜合征患者的染色體組型通常為46XY,HY抗原陽性,睪丸女性化綜合征患者的睪丸內有發(fā)育良好的間質細胞,所分泌的雄激素也可達正常水平,但無男性生殖管道,外生殖器呈女性型,并且有女性體態(tài)。
臨床上,睪丸女性化綜合征可分型與不型兩大類,即型睪丸女性化綜合征,患者呈女性體態(tài),女性外生殖器,盲端陰道,青春期乳房發(fā)育,睪丸大小正常,常位于腹股溝管內,但無精子生成;不型睪丸女性化綜合征,患者女性化不,陰蒂肥大,陰唇部分融合,有部分男性化表現,但仍為女性體型,乳房青春期亦有一定程度發(fā)育。
睪丸女性化呈家族性遺傳傾向,屬x連鎖隱性遺傳,由于患者x染色體Tρm位點基因變異,使男性化激素受體蛋白合成障礙,男性化激素不能引起應有的正常效應,結果造成生殖器官不能向男性方向分化,故外生殖器自然地呈女性表型。
另外,睪丸女性化綜合征的診斷不能單以生殖器外觀及個體表現型為依據,應以性腺、內生殖器官、內分泌和染色體檢查來確診。
同時,對于睪丸女性化綜合征的治療應因年齡而異,對幼年患者不宜切除睪丸,因為青春期這種睪丸所分泌的睪丸酮有一部分在體內轉化為雌激素,能促進乳房和體態(tài)發(fā)育為女性型,故應待青春后期切除雙側睪丸,以預防睪丸惡變,術后給予適量女性激素以維持正常性征,外生殖器必要時可作陰道成形術或其他整形術。
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