兩性畸形的分類

　　兩性畸形的分類。兩性畸形是由于遺傳或不明原因引起性分化錯(cuò)亂或先天性內(nèi)分泌失調(diào)所致。兩性畸形比較罕見，對(duì)不孕的影響視情況而定。兩性畸形分為兩類：在同一人體內(nèi)，具有卵巢和睪丸兩種組織者，稱為真兩性畸形;在體內(nèi)只有一種生殖腺，而外生殖器與生殖腺不一致者，稱為假兩性畸形，包括女性假兩性畸形與男性假兩性畸形。

　　(一)真兩性畸形　真兩性畸形者體內(nèi)具有發(fā)育程序不等的卵巢和睪丸組織?？赡芤粋?cè)為卵巢，另一側(cè)為睪丸;亦可能一側(cè)或兩側(cè)為卵巢。外生殖器多數(shù)與相鄰的生殖腺相符合，卵睪半數(shù)以上有輸卵管。一般都有子宮，但其發(fā)育程度不同。體內(nèi)的生殖腺都可能有分泌功能，第二性征以優(yōu)勢(shì)性激素而決定。外生殖器男女不清伴有畸形，女性外陰與陰道發(fā)育不良。青春期后有月經(jīng)周期性變化;乳房發(fā)育如女性。染色體組型可分為46，XX;46，XY;或46，XX/XY等嵌合體。在46，XX核型的該患者體內(nèi)可攜帶來顯微Y連鎖遺傳的睪丸決定因子。

　　(二)假兩性畸形

　　1.女性假兩性畸形　即女性男性化。此類患者除外生殖器部分男性化外，其染色體組型如內(nèi)生殖系統(tǒng)均為正常女性。其外生殖器表現(xiàn)為陰蒂增大及兩側(cè)大陰唇不同程度的融合。

　　(1)腎上腺性征綜合征(adrenogenital syndrome)，實(shí)為先天性腎上腺皮質(zhì)增生，是一種隱性基因缺陷遺傳病，由于缺少合成腎上腺皮質(zhì)激素的某些酶，使腎上腺生成氫化可的松缺乏，垂體分泌ACTH增多，致腎上腺皮質(zhì)增殖分泌過多的雄性激素，使女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化，患者尿中排17-酮量增高。

　　(2)母親在孕期使用過多雄性激素作用的藥物，如人工合成的孕激素在體內(nèi)可轉(zhuǎn)化為雄性激素樣作用，可致使女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化，這類患者很少見，其尿中17-酮排出量正常。其陰道與尿道可能共同開口于陰蒂下方。

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