男女假兩性畸形的病因癥狀檢查治療

　　假兩性畸形疾病即可能發(fā)生在男性身上，也可能發(fā)生在女性身上?；颊咧挥幸环N性腺僅有卵巢或睪丸但其外生殖器和第二性征與性腺性別不一致可分為女性假兩性畸型和男性假兩性畸型。這是一咱嚴(yán)重的疾病，患者朋友應(yīng)引起重視。以下全數(shù)分析男女假兩性畸形的病因、癥狀、檢查和治療等。

　　一、男性假兩性畸型是指男性女性化，性腺為睪丸，染色體核型為46XY，呈女性體型，外生殖器女性化。

　　1、病因：男性假兩性畸型的常見(jiàn)類(lèi)型為睪丸女性化綜合征，染色體核型為46XY，體內(nèi)睪丸酮水平正常但靶器官對(duì)雄激素不敏感，且睪丸酮仍通過(guò)芳香化酶轉(zhuǎn)化為雌激素，故呈女性特征;

　　2、臨床癥狀：訴說(shuō)體型及外陰發(fā)育正常，檢查知女性體型乳房，女性發(fā)育無(wú)陰毛腋毛外，生殖器似女性，陰囊如大陰唇，陰莖短小常伴尿道下裂，內(nèi)生殖器闕如，腹腔內(nèi)腹股溝或大陰唇內(nèi)可及發(fā)育不良的睪丸，結(jié)婚后可出現(xiàn)性交困難;

　　3、診斷與檢查：詢問(wèn)病史、體格檢查和生殖器檢查，表現(xiàn)為男性女性化，染色體核型為46XY，體內(nèi)睪丸酮及尿17酮值高于女性，性腺活體組織檢查為睪丸

　　4、治療：一般應(yīng)按社會(huì)性別、本人愿望和外生殖器畸型狀況予以治療，如確定性腺為睪丸，社會(huì)性別為女性，則應(yīng)切除發(fā)育不良的睪丸和有尿道下裂的陰莖，進(jìn)行陰道成形術(shù)以利性生活;

　　二、女性假兩性畸型：即女性男性化，性腺為卵巢，染色體核型為46XX，但外生殖器部分男性化。

　　1、病因：其常見(jiàn)病因有先天性腎上腺皮質(zhì)增生或稱(chēng)腎上腺性征綜合征，屬常染色體隱性遺傳系，先天性腎上腺類(lèi)固醇生物合成酶的缺陷所致導(dǎo)致不能合成氫化可的松，從而垂體促腎上腺皮質(zhì)激素分泌增多致使腎上腺皮質(zhì)增生雄性素水平上升，女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化，女性男性化的另一個(gè)原因是婦女在妊娠期使用較多的雄激素或具有雄性素作用的孕激素使女性胎兒男性化;

　　2、臨床癥狀：閉經(jīng)、外陰發(fā)育異常、難辨性別、嗓音低沉、身材較矮、陰蒂肥大、陰唇融合、多毛等，子宮卵巢及陰道發(fā)育正常

　　3、診斷與檢查：詢問(wèn)病史，其孕母在妊娠期可能應(yīng)用過(guò)雄激素類(lèi)藥物，檢查知女性外陰男性化，染色體組型為46XX，血雄性激素及尿17酮水平均增高雌激素及濾胞刺激素皆呈低值

4、治療：明確診斷后應(yīng)及早治療以減少病人的精神創(chuàng)傷，如陰蒂過(guò)大可進(jìn)行肥大陰蒂部分切除術(shù)，陰唇融合者進(jìn)行陰唇分離整形術(shù)，先天性腎上腺皮質(zhì)增生病人需終生服用可的松類(lèi)藥物以抑制垂體促腎上腺皮質(zhì)激素的過(guò)量分泌。

綜上所述，男女假兩性畸形的危害是巨大的，患者朋友要引直足夠的重視，一旦發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀及時(shí)到專(zhuān)業(yè)不孕不育醫(yī)院進(jìn)行檢查以明確病因，并進(jìn)行個(gè)性化對(duì)癥治療。了解更多請(qǐng)點(diǎn)擊咨詢家圓醫(yī)院在線專(zhuān)家。